<正>淀粉樣變性病是一種以蛋白質(zhì)異常折疊,形成β折疊片的纖維樣結(jié)構(gòu)異常沉積于組織及器官的細(xì)胞外基質(zhì)中的異質(zhì)性疾病,該種病理生理改變會造成組織及器官結(jié)構(gòu)和功能的改變。當(dāng)?shù)矸蹣游镔|(zhì)局限性的沉積于肺實(shí)質(zhì)、肺間質(zhì)以及氣管支氣管黏膜下,而不累及其他組織器官時(shí)即稱為原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變性(PTBA)[1-2]。該病是一種發(fā)病率低、臨床表現(xiàn)缺乏特異性、極易誤診的的罕見病,迄今為止國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道僅百余例。

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圖1 入院肺CT可見氣管、雙側(cè)主支氣管及雙肺各分支支氣管近段不均勻增厚,其內(nèi)見多發(fā)鈣化灶沉積,右肺下葉內(nèi)側(cè)段支氣管管腔顯示不清

患者WBC、NE%、CRP、ESR升高,腫瘤標(biāo)志物CA125輕度升高,反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱且右側(cè)胸腔含中等量積液,考慮和肺部感染密切相關(guān),給予患者磺芐西林聯(lián)合莫西沙星抗感染治療1周。期間多次查痰涂片及痰培養(yǎng)未見異常,多次痰涂片未查見抗酸桿菌,PPD(-),同時(shí)完善風(fēng)濕、免疫相關(guān)檢查均未見....

圖2 消炎后復(fù)查肺CT可見氣管、雙側(cè)主支氣管及雙肺各分支支氣管近段不均勻增厚伴鈣化,并繼發(fā)相應(yīng)管腔變窄、閉塞

圖1入院肺CT可見氣管、雙側(cè)主支氣管及雙肺各分支支氣管近段不均勻增厚,其內(nèi)見多發(fā)鈣化灶沉積,右肺下葉內(nèi)側(cè)段支氣管管腔顯示不清結(jié)合以上輔助檢查,考慮原發(fā)性氣管支氣管肺淀粉樣變性診斷明確。予以強(qiáng)的松50mg1/日聯(lián)合抗感染及對癥支持治療1周,后復(fù)查血常規(guī)及感染指標(biāo),結(jié)果均轉(zhuǎn)陰且癥....

圖5 活檢病理組織可見支氣管黏膜固有層內(nèi)大量淀粉樣物質(zhì)沉積伴鈣化,剛果紅染色(+),甲基紫染色(+)(A×4,B×10)

圖4支氣管鏡下主氣道NBI(內(nèi)鏡窄寬成像術(shù))提示血運(yùn)豐富圖6隨訪肺CT,可見氣管、左肺舌葉及雙肺下葉支氣管管壁增厚,并見腔內(nèi)高密度軟組織影及環(huán)形鈣化影,右肺中葉、左肺舌葉及雙肺下葉見條片狀、索條狀高密度影

圖6 隨訪肺CT,可見氣管、左肺舌葉及雙肺下葉支氣管管壁增厚,并見腔內(nèi)高密度軟組織影及環(huán)形鈣化影,右肺中葉、左肺舌葉及雙肺下葉見條片狀、索條狀高密度影

圖5活檢病理組織可見支氣管黏膜固有層內(nèi)大量淀粉樣物質(zhì)沉積伴鈣化,剛果紅染色(+),甲基紫染色(+)(A×4,B×10)討論

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