為探討口服西羅莫司治療兒童胃腸道藍(lán)色橡皮皰痣綜合征(BRBNS)的療效,該文回顧性分析了2例BRBNS患兒的臨床資料和使用西羅莫司治療的隨訪結(jié)果。2例伴有消化道出血和貧血的BRBNS患兒,給予口服西羅莫司(初始劑量為1 mg/d)作為治療方案的一部分,維持血藥濃度在2.5～12.0 ng/mL之間,患兒消化道出血消失,貧血和凝血功能改善,治療期間可停止輸血且無明顯藥物不良反應(yīng)。在PubMed、萬方數(shù)據(jù)庫、中國知網(wǎng)搜索西羅莫司治療BRBNS的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行總結(jié)。檢索文獻(xiàn)結(jié)果顯示,年齡為0～18歲的BRBNS兒童病例共檢索出26例,加上該研究中報道的2例,共28例使用西羅莫司治療均取得滿意療效。西羅莫司在兒童BRBNS患者的治療中可能是有效和安全的,有待進(jìn)一步的前瞻性研究來評估這種藥物的長期療效。[中國當(dāng)代兒科雜志,2020,22(9):1011-1016]

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圖12例BRBNS患兒的消化內(nèi)鏡檢查

例2，男，7歲，因黑便2月余入院。曾于外院就診，血紅蛋白波動在67～75g/L。外院行膠囊內(nèi)鏡提示：十二指腸可見一大小1.0cm×1.5cm隆起性病變，表面黏膜充血糜爛，周圍較長階段腸黏膜下可見多發(fā)性藍(lán)色曲張靜脈團(tuán)，可見紅色征，未見活動性出血，回腸末端黏膜淋巴濾泡增生。外院....

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