【摘要】：目的:總結(jié)嬰兒痙攣癥(Infantile Spasms,IS)患兒的臨床特征、腦電圖及影像學改變及治療方案等對療效及預后的影響因素,結(jié)合文獻回顧,從而對IS患兒的早期診斷、及時規(guī)范的治療及預后判斷為廣大兒科醫(yī)師提供一些幫助和指導。方法:收集重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科2015年1月至2016年12月住院及神經(jīng)�？崎T診確診為IS的患兒共計121例�；仡櫺苑治鲂詣e、起病年齡、病程、個人史、家族史、發(fā)作形式、精神運動發(fā)育情況、腦電圖及影像學檢查和治療方案等臨床資料,并通過�？崎T診與電話聯(lián)系等方式對患兒進行隨訪和治療指導,從而了解患兒的遠期癲癇發(fā)作控制情況、神經(jīng)精神發(fā)育情況,分析影響遠期預后的各種因素。結(jié)果:1.121例IS患兒,男:女比=1.42:1。起病年齡生后2天~1歲9月,中位數(shù)起病年齡4月,3~7月為起病高峰年齡,占58.68%。病程1天~2年,中位數(shù)病程1.7月。13例(10.74%)有驚厥或癲癇家族史。60例(49.59%)在病初已存在神經(jīng)精神發(fā)育異常表現(xiàn),96例(79.34%)就診時有神經(jīng)精神發(fā)育異常表現(xiàn)。2.發(fā)作形式主要表現(xiàn)為屈曲型(70.25%)、伸展型(8.26%)、混合型痙攣(13.22%),另有8.26%暫時無法分類。3.121例IS患兒EEG檢查均異常,其中:高度失律56.20%,變異型高度失律27.27%,16.53%表現(xiàn)為其他類型發(fā)作。4.51例(42.15%)存在異常個人史,包括圍產(chǎn)期缺氧/窒息等。5.121例IS患兒均進行頭顱MRI檢查,85例異常(70.25%),包括胼胝體發(fā)育不良5例、灰質(zhì)異位6例等。6.按照相關標準121例IS中隱源性32例(26.45%),癥狀性89例(73.55%)。導致癥狀性IS的主要病因為產(chǎn)前因素,其中先天性腦發(fā)育異常最多,其次為圍產(chǎn)期缺氧缺血性腦損傷。7.療效及預后:7.1近期療效:47例初診且接受糖皮質(zhì)激素規(guī)范治療的患兒中35例(74.47%)發(fā)作控制,隱源性組控制率88.89%(8/9),癥狀性組控制率71.05%(27/38),但組間差異無顯著性(?2=0.460,P=0.498)。另外發(fā)病年齡大于3月者控制率84.21%(32/38),較發(fā)病年齡小于3月者控制率33.33%(3/9)更好,組間差異有統(tǒng)計學意義(?2=7.411,P=0.006)。7.2遠期預后:對121例中的78例(64.46%)患兒進行1-3年的隨訪,其中6例(7.69%)死亡。存活72例中,42例(58.33%)仍有發(fā)作,30例(41.67%)發(fā)作控制,隱源性組控制率58.33%(14/24),癥狀性組33.33%(16/48),組間差異有統(tǒng)計學意義(?2=4.114,P=0.043);此外,病初神經(jīng)精神發(fā)育正常組遠期癲癇控制率高于異常組(60.71%v.s 36.36%),組間差異有統(tǒng)計學意義(?2=4.300,P=0.038)。綜合分析結(jié)果,提示有潛在病因者預后不良。8.遠期神經(jīng)精神發(fā)育情況:存活72例中,神經(jīng)精神發(fā)育輕度異常22例(30.56%),中-重度異常50例(69.44%),癥狀性組中-重度異常占81.25%(39/48),隱源性組中-重度異常占45.83%(11/24),組間差異有統(tǒng)計學意義(?2=9.458,P=0.002),提示隱源性遠期神經(jīng)精神發(fā)育相對較好。此外,遠期癲癇發(fā)作控制組與未控制組相比較神經(jīng)精神發(fā)育:前者輕度異常占56.67%(17/30),后者輕度異常僅占11.90%(5/42),組間差異有統(tǒng)計學意義(?2=16.524,P=0.000)。結(jié)論:1.IS起病年齡小,大多在1歲以內(nèi)起病,起病高峰年齡為3-7月,發(fā)作形式主要為屈曲型痙攣,腦電圖異常率高,以高度失律多見。2.發(fā)病年齡越小發(fā)作不典型,應盡早完善VEEG助診,而頭顱MRI有助于病因診斷,異常率高達70.25%。3.癥狀性IS明顯多于隱源性IS,而產(chǎn)前因素是導致癥狀性IS最常見的一大類病因,其中先天性腦發(fā)育異常最常見,其次為圍產(chǎn)期缺氧缺血性腦損傷。4.糖皮質(zhì)激素治療IS的近期發(fā)作控制率較高,副作用少。5.隱源性組的遠期癲癇發(fā)作控制率和神經(jīng)精神發(fā)育情況均優(yōu)于癥狀性組,提示有潛在病因者預后不良。
【圖文】：

起病年齡分布條形圖
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R742.1

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本文編號：2710240