目的通過分析中國藍色橡皮大皰樣痣綜合征患者的病因、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)后，以進一步提高對該病的認(rèn)識。方法回顧性分析我院經(jīng)治的1例病人和國內(nèi)文獻報道確診的22例病人的臨床資料。結(jié)果本組23例患者男性16例，占70％，女性7例，占30％。平均發(fā)病年齡為21±18歲(2～75歲)，平均血色素56±21g/L。1例患者父母近親結(jié)婚，1例有家族史。皮膚病灶分布在四肢(22／23，96％)、軀干(16／23，69％)、顏面部(6／23，30％)，其中有1例伸展到左膝關(guān)節(jié)，影響患者的行動。消化道血管瘤分布在口腔(2／23，9％)、食道(7／23，30％)、胃(10／23，43％)、小腸(16／23，69％)、結(jié)腸(11／23，48％)、直腸(4／23，17％)，其中回腸占57％(13／23)。并發(fā)其它組織器官血管瘤病例占39％(9／23)，其中肝臟5例，只有1例并發(fā)鼻腔血管畸形患者出現(xiàn)臨床癥狀，表現(xiàn)鼻衄。23例患者中70％(17／23)主訴有黑便、血便，平均病史5年，9％(2／23)主訴頭暈乏力等貧血癥狀，平均病史7.5年。91％(21／23)有消化道出血。診斷方法有全胃腸道造影檢查(4／23，...

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【學(xué)位級別】：碩士

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圖2膠囊內(nèi)鏡檢查消化道①運行00:54:41見一粘膜下血管擴張;②運行，:，6:55(小腸上段)見一紫藍色血.管瘤，占據(jù)約半個腸腔;③運行2:55:32(小腸下段)又見一巨大紫藍色血管瘤，占據(jù)約人

圖2膠囊內(nèi)鏡檢查消化道①運行00:54:41見一粘膜下血管擴張;②運行，:，6:55(小腸瘤，占據(jù)約半個腸腔;③運行2:55:32(小腸下段)又見一巨大紫半個腸腔:④運行3:30:44(小腸末端)見一紫藍色血管瘤，上

圖4小腸血管瘤病理

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側(cè)血管明顯擴張，未見明顯新生物

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側(cè)血管明顯擴張，未見明顯新生物

圖3鼻鏡檢查鼻腔右后鼻孔外側(cè)血管明顯擴張，未見明顯新生物圖4小腸血管瘤病理

本文編號：3989670