第一部分 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子D水平與淋巴管肌瘤病臨床特征分析及雷帕霉素療效的長(zhǎng)期觀察目的:分析淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)患者血清血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子 D(vascular endothelial growth factorD,VEGF-D)水平與其臨床特征的相關(guān)性,評(píng)估血清VEGF-D對(duì)雷帕霉素的治療反應(yīng)及其長(zhǎng)期療效觀察。方法:回顧性分析2005年10月至2017年11月在北京協(xié)和醫(yī)院注冊(cè)登記的擬診/確診LAM患者,收集基線及長(zhǎng)期隨訪的血清VEGF-D值、肺功能、血?dú)夥治觥?分鐘步行距離(six minute walking distance,6MWD)、Borg呼吸困難指數(shù)、圣喬治呼吸問(wèn)卷(St George's respiratory questionnaire,SGRQ)、CT 分級(jí)等臨床資料。結(jié)果:符合入選標(biāo)準(zhǔn)的LAM患者390例(散發(fā)型368例,結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)22例),基線訪視年齡39.3±9.6歲,平均隨訪2.7±2.3年,VEGF-D基線水平為2754.01 ±2621.16pg/ml。血清VEGF-D水平與乳糜胸、肺一氧化碳彌散量...

【文章頁(yè)數(shù)】：54 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：博士

【部分圖文】：

圖２入組患者臨床特征??（Ａ）?３６８例Ｓ－ＬＡＭ與２２例ＴＳＣ－ＬＡＭ患者平均血清ＶＥＧＦ－Ｄ水平比較：（Ｂ）?３５３例ＬＡＭ患者胸部ＣＴ??分級(jí)分布比例：（Ｃ）?３３４例ＬＡＭ患者Ｂｏｒｇ呼吸困難指數(shù)分布比例??－

??困難指數(shù)０－３的比例占８１．４４％?（圖２Ｃ）。??２００５年１０月－２０１７年１１月確診／擬診??ＬＡＭ?５２４?例???＾???至少測(cè)量－－次血清ＶＥＧＦ－Ｄ者３９３例???合并其他疾病３例???Ｖ?Ｌ?—???入選ＬＡＭ患者３９０例??１???＾＾???Ｓ－ＬＡＭ?３６....

圖３雷帕霉素治療前后各臨床指標(biāo)比較??（Ａ）?１１７例ＬＡＭ患者雷帕霉素治療前后血清ＶＥＧＦ－Ｄ平均水平比較；（Ｂ）?８５例ＬＡＭ患者雷帕霉素??治療前后肺功能ＦＶＣ％?ｐｒｅｄ平均水平比較；（Ｃ）?９８例ＬＡＭ患者雷帕霉素治療前后６ＭＷＤ平均水平比較；??（Ｄ）?１００例ＬＡＭ患者雷帕霉素治療前后ＳＧＲＱ總分平均水平比較??

??以及總分經(jīng)雷帕霉素治療后均有顯著改善（戶＜〇．〇１）（圖３）。其余指標(biāo)ＦＥＶ，、??ＦＥＶ＾ｐｒｅｄ、ＲＶ％ｐｒｅｄ、ＴＬＣ％ｐｒｅｄ、ＤＬＣＯ％ｐｒｅｄ、Ｐａ０２Ｓ療前后變化均無(wú)統(tǒng)計(jì)??學(xué)意義（Ｐ＞〇．〇５）（表４）。非參數(shù)Ｗｉｌｃｏｘｏｎ符號(hào)秩檢驗(yàn)分析Ｂｏｒｇ呼吸困難指數(shù)....

圖４未予雷帕霉素治療的ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ變化趨勢(shì)（３６例）??

為了進(jìn)一步探索ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ的長(zhǎng)期變化趨勢(shì)及雷帕霉素的長(zhǎng)期??影響作用，本部分研宄首先分析了未用藥患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ水平的長(zhǎng)期變化趨??勢(shì)，該部分患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ基線平均水平為１９０１．７６±１７６１．８９ｐｇ／ｍｌ，如圖４??所示，未用藥患者中共有３６例在不同....

圖５），該部分患者在治療前血清ＶＥＧＦ－Ｄ??值仍存在個(gè)體內(nèi)差異，但平均水平總體維持穩(wěn)定，在雷帕霉素治療后２年出現(xiàn)較??大幅度下降，?

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院?博士學(xué)位論文???者血清基線ＶＥＧＦ－Ｄ水平與Ｄｌｃｏ％?ｐｒｅｄ、ＦＥＶｙ。ｐｒｅｄ具有一定的相關(guān)性（表??）。為了評(píng)估雷帕霉素對(duì)血清ＶＥＧＦ－Ｄ的長(zhǎng)期效應(yīng)以及和肺功能變化是否平行，??集ＬＡＭ患者血清ＶＥＧＦ－Ｄ、ＦＥＶ，％?ｐｒｅｄ、ＤＬＣ０％?ｐｒｅｄ長(zhǎng)期....

本文編號(hào)：4053312